La patología neuromuscular engloba un gran número de enfermedades que pueden tener un curso agudo, subagudo o crónico de etiología diversa y, en muchas ocasiones, genéticamente determinado. En otros casos se encuentra un origen tóxico, infeccioso o autoinmune. Pueden aparecer como una enfermedad aislada o en el seno de una afección multisistémica. Las enfermedades neuromusculares afectan a la unidad motora y a los nervios periféricos a lo largo de todo su trayecto, desde el asta anterior medular hasta la unión neuromuscular (Imagen 2). Cada unidad motora está formada por: Soma de motoneurona: localizada en el asta anterior de la médula espinal.Axón de motoneurona...

Evaluación ¿Cómo detectar si un paciente tiene un trastorno del lenguaje? Existen evidencias científicas de que la comunicación ejerce un efecto terapéutico, favorece el cumplimiento del tratamiento, incrementa la satisfacción del usuario con el sistema, además de hacer que la calidad del proceso asistencial mejore considerablemente. El lenguaje es uno de los vínculos de comunicación más importantes con los que cuenta el ser humano. Es la clave para mantener la red de relaciones sociales y para manifestar las necesidades que tienen las personas. En el ámbito sanitario, el paciente comunica, a través de lenguaje, sus síntomas o dolencias y el terapeuta ...

Valoración según Virginia Henderson Para hacer una valoración correcta de un paciente se tendrían que tomar datos de la entrevista con el paciente y cuidadores principales, la observación y la exploración física. Esto se podrá basar, por ejemplo, en las 14 necesidades básicas descritas por Virginia Henderson. Necesidad de respirar normalmente Constantes vitales, patologías respiratorias previas y hábito al tabaco.El paciente puede presentar dificultad respiratoria durante una crisis, manifestada por cianosis.Riesgo de aspirar sus propias secreciones o alimentos si en ese momento estaba comiendo o bebiendo. Debido a esto y a la propia crisis se podría presentar neumonía por aspiración e hipoxia. Después ...

Es el inicio del tubo digestivo. Tiene como funciones la recepción, prueba y evaluación del alimento, la masticación y trituración, así como la producción tanto de las enzimas que comienzan la digestión, como de moco y humedad que ayudan a formar el bolo alimenticio. La boca se divide en dos partes; una externa, que está integrada por los labios y las mejillas; y otra parte interna formada por el vestíbulo de la boca (que es el espacio que queda entre la parte interna de los labios y la cara externa de los dientes) y la cavidad oral (la cavidad bucal o...

Son raros en la infancia. Representan aproximadamente el 1-4% de todas las neoplasias del SNC. Se localizan a cualquier nivel segmentario. Por su origen y situación anatómica se distinguen: extradurales, intradurales e intramedulares. Diagnóstico: suele ser tardío por curso inespecífico y progresivo. La técnica de elección es la RMN.Tratamiento: al igual que en las neoplasias cerebrales, se basa en la escisión quirúrgica de la mayor cantidad de tejido tumoral posible, seguido de quimioterapia o radioterapia, según el tipo histológico y la edad del niño.

La luxación es la pérdida total de congruencia ósea o de relación anatómica de las superficies articulares. Cuando la pérdida de relación anatómica es parcial o incompleta se denomina subluxación. Las luxaciones son más frecuentes en hombres adultos y jóvenes físicamente activos, ya que están más expuestos a los accidentes traumáticos. En el niño son menos habituales debido a que la cápsula y ligamentos son más elásticos y permiten mayor rango de movilidad articular. Los traumatismos se producen muy frecuentemente en el curso de la práctica deportiva y de ocio, por caídas accidentales o por accidentes de tráfico. En este capítulo se...

Atendiendo a alguna de las etiquetas diagnósticas propuestas por la NANDA, la planificación de cuidados enfermeros puede y debe tener en cuenta los problemas de afrontamiento de los pacientes y sus familiares. Esta actividad enfermera se relaciona directamente con la labor de la psicología clínica y de la salud que busca la actuación sobre las consecuencias psicológicas de la pérdida de salud. En el caso de los trastornos hematológicos, la presencia de trastornos de naturaleza crónica, los trastornos de naturaleza cancerígena y algunos de los tratamientos de elección con un alto desgaste físico y emocional hacen que la atención prestada...

Las leucemias mieloides agudas provienen de la mutación de una única célula madre o precursora y, por tanto, inmadura, que ya estaba diferenciada en alguna de las líneas mieloides (Ver Imagen 1). Las leucemias crónicas de estirpe mieloide son enfermedades clonales caracterizadas por la proliferación de una o más de las líneas mieloides (granulocítica, mastocitos, etc.). Están englobadas actualmente dentro de las neoplasias mieloproliferativas y mielodisplásicas/mieloproliferativas, antiguamente llamados síndromes mieloproliferativos crónicos. Las leucemias linfocíticas engloban aquellas neoplasias maduras e inmaduras de células B, T y NK en diferentes estadios de la diferenciación linfoide. No ...

El hematíe es una célula que presenta importantes diferencias con respecto a otras células del organismo. En primer lugar, no tiene núcleo, por lo que le falta la capacidad de división. Tampoco tiene mitocondrias o ribosomas, ni ADN o ARN. No obtiene energía del ciclo de Krebs y no tiene un sistema de transporte de electrones para la fosforilación oxidativa. A pesar de estas deficiencias el hematíe es una célula compleja y metabólicamente activa cuya vida media es de alrededor de 120 días. La integridad del hematíe depende de la interacción de tres unidades celulares que lo capacitan para realizar su...

El hemograma es un análisis de sangre en el que se miden de forma global y en porcentajes los tres tipos básicos de células que contiene la sangre, las denominadas tres series celulares sanguíneas. Es una de las pruebas más solicitadas a los laboratorios de hematología, ayuda para el diagnóstico de ciertas infecciones, refleja la capacidad del organismo para reaccionar frente a la enfermedad y sirve de indicador de los progresos del paciente en algunos estados patológicos, como la infección y la anemia. El hemograma o estudio hematológico de rutina, también conocido como conteo sanguíneo completo (CSC) o hematimetría, representa uno...

Una vez colocado el yeso o la férula hay que conseguir que éste se mantenga en perfecto estado hasta la finalización del tratamiento inmovilizador, con el objetivo de conseguir la curación de la lesión. Por ello, lo primero que se debe hacer comprender al paciente es que el cuidado y mantenimiento del yeso o férula es responsabilidad suya y, en todo caso, si es una persona mayor o un niño, esta responsabilidad recaerá en su familia. Así, las recomendaciones en cuanto al cuidado del tratamiento inmovilizador, es decir, las medidas a tener en cuenta que el personal de enfermería debe...

Es una enfermedad ósea metabólica causada por una deficiencia de la mineralización del hueso por un déficit de vitamina D, bien por un aporte nutritivo insuficiente como por un fracaso en la absorción de la vitamina D. En el adulto se denomina osteomalacia, mientras que si el déficit tiene lugar durante la infancia se hablará de raquitismo. La vitamina D es poco frecuente en la dieta; la forma más importante de obtenerla es mediante la síntesis en la piel por la exposición a la luz del sol (Ver Imagen 4). Fisiopatología La concentración de ...

Actualmente se considera que el manejo óptimo de niños con enfermedades inflamatorias crónicas requiere un enfoque multidisciplinar, en el que estén implicados no solo el reumatólogo y el pediatra, sino también otros especialistas médicos como oftalmólogos, rehabilitadores o traumatólogos infantiles, y otros profesionales de la salud, como enfermeras/os especializadas, fisioterapeutas e incluso psicólogos. Dado que estas enfermedades no tienen tratamiento curativo, el control adecuado de la actividad de la enfermedad y el manejo de los síntomas son los medios para optimizar la situación presente y futura de los pacientes. El manejo de estos pacientes incluye no solo la recopilación de...

El corazón es una doble bomba de succión y presión, autoajustable, cuyas partes trabajan al unísono para propulsar sangre a todas las partes del cuerpo. Situación: el corazón se halla situado en la parte anteroinferior del tórax, entre dos pulmones, en el mediastino anterior. Está contenido en un saco seroso, el pericardio.Forma: es una pirámide triangular. La forma varía con la contracción del miocardio (sístole o diástole) y la conformación del tórax.Orientación: el eje mayor del corazón es oblicuo hacia delante, hacia la izquierda y abajo, formando con la horizontal un ángulo de 40º.Color: más o menos rojizo según la edad...

Luxación de coxis Consiste en la separación del coxis del sacro. Las dos causas más frecuentes son las caídas sobre la rabadilla y el parto, en el que el feto desplaza el coxis (típicamente hacia atrás) en su paso por el canal del parto. Esto ocurre especialmente cuando existe cierta desproporción entre el tamaño del niño y la pelvis de la madre. Manifestaciones clínicas La gran innervación de los ligamentos que unen el coxis al sacro implica que su distensión o desgarro sean muy dolorosos. Habitualmente es un dolor bien localizado sin irradiación a la pierna. Suele ocurrir al estar sentado ...

Escoliosis Consiste en una curvatura lateral de la columna vertebral. En más del 85% de los casos su causa es desconocida; en el resto de los casos se debe a defectos en la formación de la columna vertebral durante la vida embrionaria o es un signo que acompaña a otras enfermedades generales, como la distrofia muscular o el síndrome de Marfan, que afecta al tejido conectivo. Manifestaciones clínicas Dolor de espalda, limitación de movimientos y dificultad progresiva en la deambulación.Asimetría pélvica. Cojeo notorio.Asimetría en el hombro o escápula.Cabeza descentrada con respecto a las caderas.De pie, con los brazos colgando, el espacio ...

Fisiopatología La fibrosis es un trastorno genético heterogéneo recesivo cuyas alteraciones patológicas conducen a un aumento en la permeabilidad de los epitelios al ión cloro. Este efecto causa la obstrucción de los bronquios por secreciones espesas difíciles de eliminar, lo que comporta la aparición de infecciones respiratorias, y cuando son recurrentes favorecen la aparición de bronquiectasias. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. La característica de la forma clásica de la enfermedad consiste en una infección bacteriana crónica de las vías respiratorias y los senos paranasales, una mala digestión de grasas causada por la insuficiencia del páncreas exocrino, la infertilidad ...